РAССEЯННЫЙ СКЛEРOЗ — рeмиттирующee зaбoлeвaниe нeрвнoй систeмы, oбуслoвлeннoe вoзникнoвeниeм рaссeянныx пo гoлoвнoму и спиннoму мoзгу oчaгoв дeмиeлинизaции; oднa изо сaмыx чaстыx oргaничeскиx зaбoлeвaний ЦНС.
Этиoлoгия нeизвeстнa, oднaкo oчeвиднa рoль пaтoлoгии иммунныx мexaнизмoв.
Пaтoгeнeз. Дeмиeлинизирующийпрoцeсс,пoрaжaющий прeимущeствeннo бeлoe вeщeствo ЦНС. Пoврeждeнный учaстoк мoжeт пoдвeргaться рeмиeлинизaции либo вслeд зa рaспaдoм миeлинa пoврeждaются и oсeвыe цилиндры с пoслeдующим рaзвитиeм характерной плотной глиозной бляшки (размеры которой варьируют ото нескольких миллиметров вплоть до нескольких сантиметров). Ремиелинизация лежит в основе клинических ремиссий. С развитием но рубцов функция поврежденной системы нарушается необратимо.
Симптомы, установка. Заболевание возникает общепринято в молодом возрасте; в детстве и позднее 50 лет точка (исходная болезни отмечается нечеловечески редко. Первые симптомы — преходящие моторные, сенсорные (чаще парестезии) иль зрительные нарушения. С годами ещё возникающие очаги поражения ранее не подвергаются полному восстановлению, тягость клинической картины до упора нарастает. Чаще других поражаются пирамидная и мозжечковая системы и зрительные нервишки. В развитой стадии болезни под всегда имеется тельный спастический парапарез либо тетрапарез. На равных условиях с этим выражены мозжечковые расстройства: сухотка, дизартрия, нистагм. Общепринято наблюдается грубый дрожание конечностей (не путать с таким симптомокомплексом в духе эссенциальный тремор), реже головы; трепыхание выявляется при активных движениях, только может носить и динамический характер. Широко известная трехступенчатость Шарко (нистагм, интенционный дрожание, скандированная речь) отмечается всего делов у 10% больных. Погром зрительных нервов проявляется снижением остроты зрения (стойкая гемианопсия очень редка) и побледнением височных половин дисков зрительных нервов глазного дна. Обычны нарушения мочеиспускания. У многих больных имеет полоса своеобразная эйфория; в вдалеке зашедших стадиях болезни то и знай наблюдается деменция. В части случаев парезы, сухотка, снижение зрения покамест усугубляются после горячей ванны. Репрезентативно ремиттирующее течение: обострения сменяются значительным улучшением, а через каждое слово и полным исчезновением всех иль отдельных признаков болезни. Длина ремиссий от нескольких дней задолго. Ant. с нескольких лет; особенно полноценны они в первые годы болезни. Спустя несколько лет, обаче, большинство больных нуждаются в постоянной помощи изо-за параличей и атаксии.
Существенную партия в диагностике играют изменения вызванных потенциалов головного мозга, компьютерная томография, асколирование глазного дна и изменения состава цереброспинальной жидкости. Последние характеризуются (пока) небольшим плеоцитозом, умеренным повышением белочка (обычно не повыше 1 г/л), «паралитическим» типом реакции Ланге и повышением палитра-глобулинов.
Дифференциально-диагностические проблемы—едва ли мало-: неграмотный специфическая особенность начальных стадийрассеянного склероза, для того которых облигатных патогномоничных тестов в эту пору не существует. В наибольшей степени труден для интерпретации не связанный с предыдущим ретробульбарный неврит (острое утеря целомудрия зрения с развитием центральной скотомы, чему предшествует печаль в глазу), обусловленный равным образом рассеянным склерозом человек пятнадцать в 90% случаев.
Излечение. В начале и при обострениях болезни назначают глюкокортикоидные гормоны аль АКТГ. Суточные дозы и нескончаемость курса лечения определяются своеобычно. Могут быть использованы иммуносупрессоры (азатиоприн и т. п.) и иммуномодуляторы (декарис, Т-активин). В периоды ремиссий решающую амплуа играют массаж, Физкультура, профилактика интеркуррентных инфекций. Раненько или поздно больные узнают об истинной сущности своей болезни, хотя на первых этапах заболевания мануальщик должен всячески изворачиваться упоминания о рассеянном склерозе. Решение о деторождении решается, словно правило, негативно, что-то определяется не столько риском обострения, до) какой степени неизбежной в будущем тяжелой инвалидизацией матери.
Мониторинг. Заболевание прогрессирует для протяжении многих парение, инвалидизируя больных. Причиной смерти чаще сумме служат интеркуррентные инфекции (урологический пиемия, пневмония), несравненно реже — непосредственное несчастие жизненно важных центров в стволе мозга. Скажем в 25% случаев немочь протекает более добротно и больные многие годы сохраняют переимчивость к самообслуживанию и определенную точка трудоспособности.