AМИЛOИДOЗ — систeмнoe зaбoлeвaниe, в oснoвe кoтoрoгo лeжaт измeнeния, привoдящиe к внeклeтoчнoму выпaдeнию в ткaни aмилoидa (прeдстaвляeт сoбoй слoжный бeлкoвo-пoлисaxaридный кoмплeкс), вызывaющeгo в кoнeчнoм итoгe нaрушeниe функций oргaнoв. Фибриллярный бeлoк aмилoидa в oдниx случaяx имeeт очередь свoйств, сближaющиx eгo с иммунoглoбулинaми, в другиx — нe oблaдaя этими свoйствaми, имeeт aнтигeннoe срeдствo с сывoрoтoчным бeлкoм, считaющимся прeдшeствeнникoм aмилoидa. Aмилoидoз пoчeк — прoявлeниe oбщeгo aмилoидoзa. Aмилoид в этoм oргaнe oбычнo oтклaдывaeтся в oснoвнoй мeмбрaнe, мeжду эндoтeлиeм пoчeчныx клубoчкoв и aртeриoл и в oснoвнoй мeмбрaнe пoчeчныx кaнaльцeв.
Этиoлoгия, пaтoгeнeз aмилoидoзa нeизвeстны. По большей части это состояние ассоциируется с наличием в организме хронической инфекции (бугорчатка, сифилис) или нагноения (остеомиелит, легочные нагноения). Сие так называемый выводной амилоидоз. Довольно распространен повторительный. Ant. первостепенный амилоидоз и при таких заболеваниях, не хуже кого ревматоидный артрит, с язвами колит, некоторые опухоли, нескончаемый септический эндокардит. Существуют опять же первичный амилоидоз, амилоидоз подле миеломной болезни и болезни Вальденстрема, патримониальный (семейный), старческий и местного значения (опухолевидный) амилоидоз. Изо наследственных вариантов в России встречается чаще амилоидоз быть периодической болезни, какой-нибудь может возникнуть и помимо типичных приступов этой болезни в анамнезе.
Дорого патогенез и причины преимущественного поражения некоторых органов (почки, живот, кожа и др.) около разных вариантах амилоидоза остаются безграмотный вполне ясными, трендец же имеются показатели, позволяющие выявить звенья развития сего сложного заболевания. К условиям, способствующим возникновению и развитию амилоидоза, относятся диспротеинемия, отражающая извращенную белково-синтетическую функцию РЭС, и иммунологические изменения, касающиеся в (прежнее всего клеточной системы иммунитета (утеснение. Ant. освобождение Т-системы, изменения фагоцитоза и т. п.).
Симптомы и ориентация
Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят через локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Клиническая кэсы становится развернутой около поражении почек — наипаче частой локализации, а и кишечника, сердца, нервной системы. Попадание. Ant. победа почек является типичным безлюдный (=малолюдный) только при в особенности распространенной вторичной форме амилоидоза, же и при первичном, в волюм числе наследственном амилоидозе. Больные амилоидозом почек это долгая песн не предъявляют каких-либо жалоб, и всего появление отеков, их увеличение, усиление общей слабости, резкое умаление активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, приделка осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных принять вид к врачу. Иногда наблюдается понос.
Важнейший симптом амилоидоза почек — протеинурия. Симпатия развивается при всех его формах, хотя наиболее характерна с целью вторичного амилоидоза. С мочой вслед сутки выделяется давно 40 г белка, основную клок которого составляют альбумины. Продолжительная утруска. Ant. прибыль белка почками приводит к гипопротеинемии (гипоальбуминемия) и обусловленному ею отечному синдрому. Быть амилоидозе отеки приобретают растрезвоненный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Диспротеинемия проявляется вот и все значительным повышением СОЭ и изменением осадочных проб. Возле выраженном амилоидозе возникает гиперлипидемия по (по грибы) счет увеличения содержания в гости холестерина, Р-липопротеидов, триглицеридов. Стыковка массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (лучший нефротический синдром) присуще для амилоидоза с преимущественным поражением почек.
Близ исследовании мочи, минуя белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты.
Проверка
Среди других проявлений амилоидоза наблюдаются нарушения функции участливо-сосудистой системы (перед всего в виде гипотензии, уникально гипертензии, различных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), а в свою очередь желудочно-кишечного тракта (агранулоцитоз нарушения всасывания). Зачастую отмечается увеличение печени и селезенки, урывками без явных признаков изменения их функции.
Возникновение и прогрессирование протеинурии, тем сильнее возникновение нефротического синдрома либо — либо почечной недостаточности быть наличии клинических сиречь анамнестических признаков заболевания, близ котором может созреть амилоидоз, имеют первостепенное смысл для диагноза. Да об амилоидозе пристало думать и в отсутствие указаний сверху такое заболевание, особенно кое-когда остается неясной причина нефропатии. Методом обеспечения достоверной диагностики амилоидоза в сегодняшнее время является биопсия органа: сугубо надежно — почки, так также и слизистой оболочки асимметричный кишки, реже красный товар десны, кожи, печени. Морфологическое знаменование необходимо во всех случаях, эпизодически тщательное изучение анамнеза, в книжка числе семейного, клинические проявления и лабораторные цифирь делают вероятным диагноз амилоидоза.
Излечение
Лечение (специфическое) амилоидоза безграмотный разработано, что связано с отсутствием окончательных представлений об этиологии и патогенезе сего заболевания. Рекомендации по мнению общему режиму и питанию рядом амилоидозе такие а, как при хроническом гломерулонефрите. В (видах прогноза имеет огромность активность лечения заболевания, которое привело к развитию амилоидоза. Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 возраст) прием сырой печени (по части 100-120 г/сут). В начальных стадиях процесса назначают препараты 4-амино-хинолинового ряда (делагил по мнению 0,25 г 1 раз в будень длительно под контролем анализов гости -лейкопения). Необходим и инспектирование окулиста — возможно офолит дериватов препарата в преломляющих средах шары. Вопрос о целесообразности применения кортикостероидных и цитостатических препаратов во всех отношениях не решен. Амилоидоз надлежит считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами, Применяются курсы введения 5% раствора унитиола по мнению 5- 10 мл в/м (30-40 дней). Обсуждается запас применения колхицина. Кубатура симптоматической терапии определяется выраженностью тех сиречь иных клинических проявлений (мочегонные подле значительном отечном синдроме, гипотензивные фонды при наличии артериальной гипертензии и т. д.). Шанец использования гемодиализа и трансплантации почки в терминальной стадии почечной недостаточности подле амилоидозе пока изучается.
АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК
